自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（Autoimmuneglialfibrillaryacidicproteinastrocytopathy，GFAP-A）
年美国梅奥医学中心神经免疫实验室的Lennon教授团队［1］首次报道了该疾病，确认了GFAP‐A是不同于MS和NMOSD的独立疾病，并指出特异性GFAP抗体是该类疾病的生物学标志物
自身免疫性GFAP星形细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。确切病因与发病机制目前尚未明确。原发的自身免疫反应可能是由某些尚未发现的针对细胞膜的IgG引起，从而导致了星形胶质细胞的破坏及GFAP抗体的出现。
临床特点
自身免疫性GFAP星形胶质细胞病通常呈急性或亚急性起病，中位起病年龄常在40岁以上，女性稍多于男性，儿童病例约占10%，典型临床特征为亚急性起病的脑膜炎、脑炎或脊髓炎或上述综合征的组合。首发和常见表现包括头痛伴发热、不自主运动、共济失调、意识障碍、癫痫发作（多为难治性）以及精神症状等，部分患者伴随恶性肿瘤
影像学表现
病灶累及范围广泛，部位有脑白质、基底节区、丘脑、脑干、小脑半球、脑膜、脊髓、脊膜，甚至是脑室和颅骨
垂直于脑室的“血管样、放射样的线状强化”（较特征表现），从GFAP富集的侧脑室周围发出，穿过脑白质，偶可见小脑类似的从第四脑室周围发出的放射状强化，以及室管膜周强化
基于脑膜炎和小血管周围炎性病理学改变，镜下多可见小血管周围炎症伴小胶质细胞活化。血管壁不受累，无坏死性改变
脊髓受累MRI上常为长节段病灶（≥3个椎体节段），以脊髓灰质为主，显影相对模糊，不如一般脊髓炎明显，边界不清，可见邻近脊髓中央管GFAP富集区的点状或线状强化病灶，也可有脊膜强化
检验检查
脑脊液GFAP抗体阳性具有高度特异度和敏感度，并且脑脊液GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清，重叠其他自身免疫疾病相关的抗体，如NMDAR抗体，AQP４抗体以及MOG抗体等
诊断要点
（1）急性或亚急性起病，临床表现为脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎、脊髓炎或各种症状的组合；（2）MRI可见脑室旁线样放射状强化和（或）脊髓长节段受累伴中央强化病灶；（3）脑脊液GFAP抗体阳性；（4）脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化；（5）类固醇激素治疗有效；（6）排除其他中枢神经系统免疫疾病或肿瘤。
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