颅内表皮样囊肿是罕见的先天性病变，它们是由于神经管闭合过程中外胚层异常所致，通常出现在中年，模拟脑脊液在CT和MRI上，除DWI表现为局限性扩散外。手术治疗，预后良好。
流行病学
虽然以先天性为主，但表皮样囊肿通常生长缓慢，因此需要许多年才能出现。一般病人年龄在20至0岁之间。
临床表现
表皮样囊肿的征状是由逐渐的肿块效应所致，其表现包括：
头痛：最常见颅神经症状小脑症状癫痫发作
颅内压升高
复发性无菌性脑膜炎并不常见，但已被认识到。
病理学
表皮样囊肿可能是先天性的(最常见的是神经管关闭时外胚层包涵体所致)或后天(手术后或创伤后植入)。病理上，颅内表皮样囊肿与岩尖中耳先天性胆脂瘤，它们不同于皮样囊肿有表皮和皮肤的附属物，如头发和皮脂腺囊肿，成熟畸胎瘤有三个层次。
它们宏观上是白色和珍珠状的，可以是光滑的，分叶的，或结节状的。内部囊性成分通常充满脱落的上皮角蛋白和胆固醇晶体；表面呈乳脂状，呈蜡状。颅咽管瘤，它们在组织学上有一些相似之处。胆固醇和角蛋白成分解释了它们独特的成像特性。
位置硬膜内：90%桥小脑角：0-0%
鞍上池:10-1%
第四脑室
17%
中颅窝
半球间：%脊柱(罕见)硬膜外：10%大部分在颅骨内
特征
颅内表皮样囊肿表现为分叶状病变，填充和扩大脑脊液间隙，并产生逐渐的肿块效应，包裹邻近的神经和血管。后颅窝囊肿的一个共同特征是使基底动脉远离桥脑。
CT
细胞碎片和高胆固醇含量的结合使表皮样物质的密度降低到大约0Hu，因此密度可以与CSF相同，看起来就像蛛网膜囊肿。
钙化见于少数病例(10-2%)。极少数表皮样囊肿可能由于出血、皂化或蛋白质含量过高而呈高密度。无强化，囊壁也很少显示强化。
磁共振成像
与CT相似的是，表皮样囊肿通常无法与CSF区分开来，除了DWI/ADC有助于区分它们。
T1
通常与CSF等信号与周围的CSF相比，更高的信号经常出现在病变周围。很少情况下有呈高信号罕见的内出血也会导致高信号。
T1C+(Gd)
有时可以看到边缘周围的薄薄的强化。在罕见的恶性变性病例中，强化变得更加明显。
T2
通常与脑脊液等信号(6%)略高信号(3%)，等同灰质很少出现对灰质的低信号
FLAIR
通常不均匀的信号；高于CSF提防脑脊液搏动微影，可以模仿这种外观
DWI/ADC
由于异常限制扩散和T2穿透有助于鉴别蛛网膜囊肿
治疗与预后
手术切除是治疗的选择，如果有症状。然而，完全切除是困难的，因为并不是所有的组织都可以被切除，特别是在脑神经和血管周围。因此，复发并不罕见，尽管生长缓慢。
CASEF20头疼CasecontributedbyDrKosukeKato?
右侧颞前区有一个大的轴外病变，邻近右侧额下叶和右颞叶的相关肿块效应。右侧杏仁核上移。T1信号强度低，T2信号强度高，不完全抑制和扩散限制。
病人接受开颅手术切除病灶。最终诊断：表皮样囊肿。
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